purpura

J'en parle, car c'est une maladie que je ne connaissais pas, dont je n'avais jamais entendu parler, et que Tanya, la fille d'Yves et de debby vient de l'avoir.

Je vous rassure, elle va beaucoup mieux. Si j'ai bien tout compris, elle a eut le Syndrome de Gardner-Diamond (purpura vasculaire par réaction auto-immunitaire). Car elle n'a aucun traitement. c'est suite à une infection virale qu'elle l'a dévellopé, un banal rhume (le plus souvent, ce sont des infections de type orl).

Tanya est une petite fille très énergique, qui n'a peur de rien ou presque... ce qui fait qu'elle a souvent des bleus. C'est pourquoi il n'était pas inhabituel de la voir avec des taches... mais là, elle en avait vraiment beaucoup, et une fois l'analyse de sang faites, il s'est avéré que les plaquettes était descendues à 10.000 (jeudi 21/6)

Elles sont remontées toutes seules, en quelques jours à 150.000 (dimanche 24/6). Donc pas de traitement, ma nièce s'est en fait auto immunisée toute seule, à notre grand soulagement....

Entre le fait qu'il a été question un temps d'une ponction lombaire (pour écarter un risque de leucémie ?) et le risque que marc ait une maladie génétique de type rhumaticale.... quel stress.....

mais tout est bien qui finit bien.

Sachez que c'est une maladie banale, l'air de rien... Pour nous qui en entendions parler pour la première fois, je me suis dit que des tas de personnes devaient se retrouver démunis devant cette maladie, d'ou mon article... sans compter le risque de se voir pris pour des parents indignes : les cas de maltraitances non avérés, ça existe !

Le purpura est une éruption sur la peau faite de pétéchies larges comme une tête d'épingle, rouges au début, correspondant à des minuscules taches de sang sous la peau. Ces éléments ne s'effacent pas lorsqu'on appuie dessus avec le doigt contrairement aux éruptions type rougeole ou rubéole. Des ecchymoses, des hématomes, des saignements des muqueuses sont souvent associés.

Ces signes sont dus à la chute du nombre des plaquettes dans le sang (thrombopénie).

Les plaquettes sont des cellules qui permettent la coagulation.

Le chiffre normal est autour de 300 000 plaquettes/mm³.

En pratique, les hémorragies des muqueuses ne surviennent que pour des taux de plaquettes inférieurs à 50 000/ mm³. Le temps de saignement (TS) est très augmenté.

[?] Causes et facteurs de risque

La baisse du taux de plaquettes dans le sang peut provenir :

• D'une diminution de la production par la moelle des plaquettes (leucémie, aplasie médullaire etc) ;
• D'une destruction accélérée des plaquettes circulantes lors d'infections (hépatite virale, rougeole, rubéole, varicelle, oreillons, mononucléose infectieuse, typhoïde, toxoplasmose, paludisme…), par suite de phénomènes immuno-allergiques (après la prise de quinine, phénobarbital, pénicillamine, phénylbutazone, aspirine, thiazides, Lasilix, Diamox, indométacine, Digoxine, héparine, calciparine, Buscopan, diphénylhydantoïne, carbamazépine, clonazépam, valproate de sodium, primidone, nitrofurantoïne, sels d'or, sulfamides, antibiotiques : ampicilline, tétracyclines, rifampicine, pénicilline, Céfalotine etc..) ou dans le cadre d'une collagénose.

Le syndrome de Wiskott-Aldrich est une maladie familiale récessive, liée au chromosome X, comportant un eczéma, un purpura thrombopénique et une tendance aux infections récidivantes rhino-pharyngées, cutanées, pulmonaires et méningées.

En l'absence de traitement spécifique, la thérapeutique comprend les antibiotiques et les transfusions de plaquettes. L'ablation de la rate corrige la thrombopénie mais augmente le risque d'infections. La greffe de moelle est parfois tentée. L'évolution est grave.

Souvent, on ne trouve pas de cause et on parle alors de "purpura thrombopénique idiopathique".

Le purpura thrombopénique idiopathique
(PTI) (maladie de Werlhof)

[?] Les signes de la maladie

C'est la cause la plus fréquente des thrombopénies acquises de l'enfant.

Il y a un pic de fréquence autour de 5 ans.

La cause est inconnue mais certaines étiologies virales sont parfois suspectées : rubéole, rougeole, varicelle, mononucléose infectieuse, infections à cytomégalovirus, hépatite B, HIV...

On retrouve parfois dans les jours précédents un épisode fébrile non spécifique à type de virose ORL.

Le début est généralement aigu avec des ecchymoses multiples, des saignements de nez, des pétéchies, un purpura, du sang dans les urines, des saignements de gencives, du sang dans les selles...

Des hémorragies graves sont possibles si les plaquettes sont inférieures à 10 000/mm³.

Le fond d'oeil (FO) est indispensable afin de rechercher des hémorragies au niveau de la rétine.

L'hémorragie cérébrale est un risque majeur.

Le reste de l'examen clinique est normal. Il n'y a pas de grosse rate.

[?] Examens et analyses complémentaires

• La numération formule sanguine montre une thrombopénie isolée (<150 000 plaquettes/mm³) sans anomalie au niveau des globules rouges et des globules blancs.

Le bilan comprend

• Etude complète de la coagulation sanguine ;
• Groupe Rhésus et agglutinines irrégulières ;
• Dosage des immunoglobulines ;
• Hémoculture si fièvre ;
• Myélogramme non systématique effectué seulement en cas de suspicion d'hémopathie maligne. S'impose si une corticothérapie est prévue ;
• Test de Coombs plaquettaire ou test de Dickson confirmant si positif l'origine immunologique du PTI ;
• Test de Coombs érythrocytaire et recherche de facteurs antinucléaires.

L'évolution est imprévisible. La thrombopénie peut guérir en moins d'un mois, en moins de trois mois ou durer des années... Des rechutes sont possibles, parfois favorisées par une infection virale ou une vaccination.

[?] Diagnostic différentiel

S'il s'agit d'un purpura avec un nombre normal de plaquettes : il peut s'agir de :

• Thrombopathies : maladies de Willebrand, Glanzman etc...
• Purpuras vasculaires : purpura fulminans (méningocoques), purpura rhumatoïde.

S'il s'agit d'un purpura avec un nombre bas de plaquettes, les causes vues plus haut doivent être recherchées et la ponction de moelle pour un myélogramme est nécessaire.

[?] Traitement

Il repose sur les immunoglobulines en perfusion un jour ou deux jours consécutifs selon la réponse obtenue. La tolérance est bonne (effets secondaires : frissons, fièvre, malaise général).

Ce traitement ne guérit pas définitivement le PTI mais permet de raccourcir la période de risque hémorragique et d'abréger l'hospitalisation. Une récidive est possible 3 semaines plus tard (durée d'élimination des immunoglobulines).

Indications thérapeutiques :

• PTI > 30 000 plaquettes : pas de traitement ;
• PTI < 30 000 plaquettes : immunoglobulines 1 ou 2 jours consécutifs ;
• PTI à risque hémorragique sévère : immunoglobulines + corticothérapie.

La corticothérapie (1 à 2 mg/kg/j pendant 3 semaines puis diminution progressive sur quelques semaines) est proposée en cas d'échec des immunoglobulines ou en cas de rechute précoce.

Les transfusions de plaquettes n'ont pas d'indication dans le PTI sauf en cas d'hémorragie viscérale.

L'évolution vers le PTI chronique (au delà de 6 mois/1 an) est rare : 10% des cas. Dans ce cas le traitement en milieu spécialisé fait appel aux immunoglobulines, corticoïdes, bolus de solumédrol, interféron alpha.

Dans certains cas prolongés, une exploration isotopique est réalisée afin de discuter de l'intérêt d'une splénectomie (ablation de la rate) chez l'enfant de plus de 5 ans. La splénectomie est très efficace mais après l'intervention, il faut éviter les surinfections par pneumocoques résistants. Le vaccin anti-pneumococcique est donc important.